NEURITE OTTICA (N.O.)
La neurite ottica (NO) è una infiammazione
demielinizzante del nervo ottico. In molti casi è associata ad una sclerosi
multipla (SM), ma può anche essere isolata. Nei casi in cui sia associata alla
SM, la NO è la prima manifestazione più comune del processo demielinizzante. Si
calcola che il 75% di femmine che hanno presentato una NO svilupperanno una SM.
Occasionalmente la NO può essere dovuta ad un processo infettivo coinvolgente
l’orbita o i seni paranasali oppure presentarsi in corso di una infezione virale
sistemica. Altre neuropatie ottiche, come l’otticopatia ischemica anteriore, le
neuriti ottiche compressive e le ereditarie, possono simulare una NO.
In questo capitolo ci occuperemo della NO come infiammazione demielinizzante
primaria del nervo ottico sia isolata che in associazione con SM.
FISIOPATOLOGIA:
Nella NO monosintomatica, sia isolata che associata a SM, la causa è
presumibilmente una reazione autoimmune che esita in una infiammazione
demielinizzante del nervo. La lesione demielinizzante del nervo è simile alle
placche che si osservano a livello cerebrale nella SM.
EPIDEMIOLOGIA:
Si calcola una incidenza annua di 4-5 nuovi casi di NO per 100.000 abitanti.
Il deficit visivo secondario a NO può essere permanente.
Colpisce preferenzialmente persone che vivono in paesi a clima temperato.
Le femmine sono più colpite dei maschi (2:1).
Tipicamente il primo episodio di NO avviene in giovani adulti (20-45 anni).
SINTOMI:
La NO è caratterizzata da una rapida diminuzione del visus in un occhio o, meno
comunemente, in entrambi.
La discromatopsia (alterata percezione dei colori) nell’occhio colpito è sempre
presente e talvolta può essere più importante del deficit visivo.
In tutti i casi si associa un dolore retrobulbare o oculare, tipicamente
esacerbato dai movimenti, e il dolore può precedere la riduzione visiva.
La riduzione del visus può essere peggiorata dal calore o dallo sforzo fisico
(fenomeno di Uhthoff).
Tipicamente i pazienti con un primo episodio di NO sono giovani adulti sani ma
possono riferire precedenti malattie virali.
I pazienti con SM possono presentare episodi ricorrenti di NO. Una storia di
precedenti episodi transitori di parestesie facciali o agli arti può far
sospettare una SM. Può esistere una famigliarità per SM.
SEGNI:
Il riflesso pupillare alla luce è ridotto nell’occhio affetto da NO mentre è
comune il riscontro di un riflesso pupillare afferente relativo o una pupilla di
Marcus Gunn. Nei casi bilaterali, il riflesso pupillare afferente relativo non è
visibile.
La determinazione dell’acuità visiva rivela diversi gradi di compromissione che
può andare da una lieve riduzione fino alla perdita completa della vista. Non è
eccezionale riscontrare un visus di 10/10 con modesti difetti campimetrici. Per
contro tutti i pazienti con una riduzione dell’acuità visiva hanno una riduzione
della sensibilità al contrasto e una alterata percezione dei colori.
L’esame del campo visivo rivela tipicamente uno scotoma centrale o
centro-ciecale, ma è frequente una estensione periferica dello scotoma o una
depressione generalizzata.
Tre diversi esempi di deficit campimetrico riscontrabile all'esordio di una NORB (la gravità del difetto non influenza il recupero visivo)
In due terzi dei casi la NO è retrobulbare (NORB),
quindi l’aspetto del fundus appare del tutto normale. Solo col tempo comparirà
un pallore del disco ottico.
In un terzo dei casi la NO è anteriore (papillite): l’edema del disco ottico è
diffuso e non sono presenti alterazioni a carico dei vasi né emorragie.
E’ importante l’esame del fundus in midriasi per escludere altre malattie
retiniche, come una retinopatia sierosa centrale o un distacco di retina, i cui
sintomi potrebbero simulare quelli di una NO.
DIAGNOSI:
La diagnosi è inizialmente suggerita dalla sintomatologia.
La risonanza magnetica (RM) è altamente sensibile e specifica nel visualizzare
le lesioni infiammatorie a carico del nervo ottico (fig. 2). Inoltre ha valore
predittivo riguardo la possibile evoluzione in SM: la RM rivela nel 10-20% dei
casi la presenza di lesioni demielinizzanti cerebrali silenti che rappresentano
un significativo fattore di rischio per lo sviluppo nel tempo di una SM
definita.
L’utilizzo della tecnica di soppressione del grasso aiuta a visualizzare l’enhancement
del gadolinio e rappresenta la miglior tecnica per visualizzare le lesioni
infiammatorie del nervo ottico.
I potenziali evocati visivi (PEV) sono importanti nella valutazione dei pazienti
con sospetta NO, anche quando la RM è risultata negativa. I PEV possono
rivelare, in fase acuta, una perdita della P100, che può ripristinarsi col
tempo, ma normalmente mostrano un prolungamento della latenza che persiste per
sempre, anche dopo completo recupero visivo.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE:
Occlusione arteriosa di branca
Occlusione dell’arteria centrale retinica
Otticopatia ischemica anteriore
Otticopatia ischemica compressiva
Lesioni espansive endocraniche
Neuriti ottiche ereditarie
Neuriti ottiche tossico-carenziali
Oftalmopatia tiroidea
Malattia di Lyme
Glaucoma acuto da chiusura d’angolo
Manifestazioni oculari di lue
TERAPIA:
Si è stabilito, ormai da oltre quindici anni, che il trattamento della NO
prevede la somministrazione di steroidi ad alto dosaggio per via ev e che gli
steroidi per os sono controindicati nella fase iniziale.
Il metilprednisolone ev accelera il recupero visivo e diminuisce il dolore,
inoltre rallenta, a breve termine, l’evoluzione verso una SM definita, anche se
non ha effetto protettivo a lungo termine.
La terapia farmacologia è quindi diretta a migliorare la sintomatologia dolorosa
e la riduzione del visus. Sono stato proposti diversi schemi terapeutici:
solitamente si somministra metilprednisolone al dosaggio di 15 mg/kg/die ev per
3-5 gg, in seguito si riduce il dosaggio e si può prescrivere prednisone per os
a rapido scalare. Nei pazienti che presentano lesioni demielinizzanti a carico
della sostanza bianca cerebrale, che indicano un alto rischio di sviluppare una
SM clinicamente definita, deve essere considerata una terapia con
immunomodulatori.
CONSULENZE:
E’ raccomandata la consulenza neurologica per una valutazione completa e per il
trattamento dei casi di SM.
PROGNOSI:
Il progressivo miglioramento del visus nel tempo è caratteristico della NO (in
contrasto con le otticopatie ischemiche e compressive). La persistenza di una
deficit residuo della percezione dei colori e della sensibilità al contrasto è
piuttosto comune.
Il recupero visivo finale può essere migliore nei pazienti con NO isolata.
Il 75% delle femmine e il 35% dei maschi che presentano una NO possono
sviluppare una SM.
I pazienti con associate lesioni demielinizzanti silenti hanno una rischio
maggiore di sviluppare una SM definita rispetto ai pazienti con NO isolata.
Il 16% dei pazienti con RM negativa è comunque a rischio di SM definita nei
successivi 5 anni.
I pazienti con episodi di NO ricorrente hanno un rischio maggiore di sviluppare
una SM.