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e anamnesi
diagnosi uveiti anteriori uveiti intermedie uveiti posteriori panuveiti uveiti infantili sindromi masquerade bibliografia

UVEITI: CLASSIFICAZIONE E ANAMNESI

Per molti anni le uveiti sono state considerate una singola entità patologica; grazie alla conoscenza dei processi della malattia e alla sofisticazione dei test immunologici e microbiologici, è oggi chiaro che le uveiti rappresentano invece una moltitudine di malattie.
L’approccio al paziente uveitico richiede un esame meticoloso, una corretta indagine eziologia e il riconoscimento di specifici quadri clinici, non sempre facile date le limitate modalità di reazione dell’uvea ai diversi stimoli patogeni. Di particolare importanza è l’approccio multidisciplinare ai pazienti e quindi la collaborazione dell’oculista con i diversi specialisti quali lo pneumologo, il reumatologo, il neurologo, l’infettivologo e il pediatra. Grazie ad un studio sistematico basato sull’anamnesi e l’esame clinico, supportato da esami di laboratorio e strumentali, è possibile oggi fare una diagnosi eziologica in oltre la metà dei casi. Bisogna tuttavia sottolineare come il potere dell’esame clinico nello stabilire una diagnosi sia di gran lunga più importante di una valutazione laboratoristica. Infatti dopo un’adeguata anamnesi la diagnosi può essere formulata correttamente nel 56% dei casi di medicina generale, l’esame clinico contribuisce circa per il 20 %, mentre gli esami di laboratorio routinari solo per il 5% [1].

CLASSIFICAZIONE DELLE UVEITI
La classificazione delle uveiti rappresenta il primo gradino diagnostico che deve indirizzare verso l’acquisizione di tutte le informazioni mediche, strumentali e di laboratorio utili per l’inquadramento eziologico, per la formulazione cioè di quel giudizio diagnostico da cui dipende la prognosi, il trattamento e la comprensione complessiva del singolo caso di uveite.
Le prime classificazioni prendevano in considerazione solo le caratteristiche morfologiche (uveiti purulente e non purulente) ed evolutive (uveiti acute, recidivanti e croniche) della flogosi. In realtà tali classificazioni avevano un valore puramente descrittivo, non utile dal punto di vista eziopatogenetico, prognostico e terapeutico.
Woods nel 1950 propose una nuova classificazione (uveiti granulomatose e uveiti non granulomatose) basata sull’osservazione clinica e su studi istopatologici. Nella pratica clinica però è difficile e soprattutto non sicuro effettuare questo tipo di distinzione. Infatti negli stadi iniziali della flogosi vi può essere un’assenza di caratteristiche differenziali, mentre negli stadi avanzati il quadro è spesso sovrapponibile.
Hogan nel 1968 ha proposto una classificazione anatomo-clinica, riproducibile e facilmente catalogabile. In essa le uveiti vengono classificate in anteriori, posteriori e diffuse a seconda del distretto uveale interessato dalla flogosi e di quest’ultima vengono valutate le modalità d’insorgenza, il decorso e la gravità. Nel 2005 il gruppo internazionale di studio delle uveiti composto dalla IUSG (International Uveitis Study Group) e dalla AUS (American Uveitis Society) ha pubblicato un consensus report [2] proponendo una classificazione (Tab. 1) che rispecchia l’evoluzione e la rielaborazione di questa impostazione anatomo-clinica e definendo la terminologia standard descrittiva per la patologia uveitica (Tab. 2-5).
 

Tabella 1. CLASSIFICAZIONE DELLE UVEITI DEL SUN* WORKING GROUP

 

Sito primario infiammazione

Manifestazioni

Uveiti anteriori

Camera anteriore

Iridociclite
Ciclite anteriore

Uveiti intermedie

Vitreo

Pars planite
Ciclite posteriore
Ialite

Uveiti posteriori

Retina o coroide

Coroidite focale, multifocale o diffusa
Corioretinite
Retinocoroidite
Retinite
Neuroretinite

Panuveiti

Camera anteriore, vitreo, retina, coroide

 

*SUN = Standardization of uveitis nomenclature

 

Tab 2. DECORSO CLINICO DELLE UVEITI
Categoria Descrizione Commento
Presentazione Improvvisa
Insidiosa
 
Durata Limitata
Persistente
≤ 3 mesi
> 3 mesi
Decorso Acuto
Ricorrente
Cronico
Esordio acuto e durata limitata
Ripetuti episodi separati da periodi di inattività senza terapia ≥ 3 mesi
Uveite persistente con recidiva entro 3 mesi dalla sospensione della terapia

 

Tab 3. cellularità’ in camera anteriore
Grado Cellule/campo (1x1mm)
0 <1
0.5+ 1.5
1+ 6-15
2+ 16-25
3+ 26-50
4+ >50
ipopion  

 

Tab 4. flare in camera anteriore
Grado Descrizione
0 assente
1+ debole
2+ moderato (dettagli iride e cristallino chiari)
3+ marcato (dettagli iride e cristallino confusi)
4+ intenso (fibrina)

 

Tab 5. ATTIVITA’ DELLE UVEITI
Termine Definizione
Inattiva Cellularità assente
Peggioramento Aumento di due  punti nel livello di infiammazione
Miglioramento Diminuzione di due punti nel livello di infiammazione
Remissione Malattia inattiva per più di 3 mesi dopo la sospensione del trattamento

ANAMNESI
La raccolta dei dati anamnestici deve essere approfondita e indirizzata alla rilevazione di tutti gli elementi personali e familiari, fisiologici e patologici, passati e presenti, utili per l’inquadramento eziologico dell’uveite.

Età
Le flogosi uveali sono meno frequenti nell’infanzia e nell’età senile. L’incidenza maggiore si osserva infatti tra i 20 e i 50 anni. Raramente infatti l’uveite si presenta per la prima volta dopo i 60 anni in una percentuale variabile che va dal 6 al 21% [3]. In questi casi le forme predominanti sono le uveiti idiopatiche ed erpetiche ma non va dimenticata la possibilità di una masquerade syndrome. La rarità delle uveiti nei bambini (5-16% del totale delle uveiti [4]) sembra essere imputabile in parte all’immaturità del sistema immunitario e in parte a fattori endocrini, dai quali dipende anche l’aumento di incidenza delle uveiti nelle donne verso i 50 anni. L’artrite idiopatica giovanile, la toxocariasi e l’iridociclite eterocromica di Fuchs interessano prevalentemente l’infanzia e l’adolescenza. L’uveite intermedia anche se si può sviluppare a qualsiasi età, colpisce principalmente bambini e giovani adulti, con una distribuzione bimodale con due picchi, uno nella seconda decade di vita e l’altro tra la terza e la quarta. Nei giovani adulti sono più frequenti le uveiti acute legate a malattie articolari come la sindrome di Reiter e la HLA B27+ associata o meno a spondilite anchilosante. Nella 3°-4° decade di vita sono frequenti la malattia di Behçet, retinocoroidopatia di Birdshot e la sindrome di VKH.
Sesso
Non vi sono differenze di incidenza tra i due sessi, ma alcune forme di uveite sembrano essere più frequenti negli uomini ed altre nelle donne, rispecchiando l’incidenza delle malattie sistemiche correlate. Così la spondilite anchilosante, la sindrome di Reiter e la malattia di Behçet sono più comuni nei maschi, mentre le uveiti associate all’artrite reumatoide e alla sarcoidosi sono più frequenti nelle femmine.
Razza e distribuzione geografica
Alcune sindromi uveitiche presentano una distribuzione geografica caratteristica legata a particolari fattori razziali e genetici ed in parte ad aspetti epidemiologici o climatici. Ad esempio le artriti HLA-B27 sono più comuni nei bianchi, la sarcoidosi nei neri, la VKH negli asiatici (Giappone) e nei discendenti degli indiani d’America. La malattia di Behçet ha un’alta incidenza in Giappone e nei paesi del bacino mediterraneo. L’istoplasmosi presunta è diffusa negli USA ed in particolare nella valle del Mississipi dove l’infezione da Istoplasma capsulatum è endemica mentre la Rocky Mountain spotted fever prevale nei paesi quali la Virginia e la Georgia. Le coccidioidomicosi predominano nel Sud-Est degli Stati Uniti. La tubercolosi ha un’incidenza elevata nei paesi del Sud-Est asiatico e dell’Africa, pesantemente colpiti dall’AIDS, ma negli ultimi dieci anni stiamo assistendo all’aumento dei nuovi casi nei paesi industrializzati, legato ai flussi di immigrazione.
Abitudini sessuali
Giovani sessualmente attivi sono più esposti al rischio di contrarre l’HIV e quindi le infezioni correlate come il citomegalovirus, l’herpes zoster oftalmico, la sifilide, la TBC e la candida. Individui sessualmente attivi sono inoltre a rischio di contrarre malattie sessualmente trasmissibili come la sifilide e la gonorrea che sono causa di uveite primaria o la Clamidia che può essa stessa scatenare un’uveite HLA-B27 correlata.
Storia di viaggi
L’esposizione passata alla TBC o la dissenteria possono essere direttamente collegati a recenti o ricorrenti episodi di infiammazione intraoculare. Devono essere considerate in rari casi anche l’esposizione alla malaria, alla febbre gialla, al tifo, all’epatite A, B e C, al tracoma, alla lebbra o l’oncocercosi.
Storia familiare
La predisposizione genetica allo sviluppo dell’uveite è testimoniata dal riscontro di correlazioni tra antigeni HLA e determinate sindromi uveitiche. Così i membri di famiglie HLA-B27 positive possono sviluppare separatamente o in combinazione alcune malattie infiammatorie come la spondilite anchilosante, la sindrome di Reiter e la malattia infiammatoria intestinale.
Abitudini sociali, occupazione
La storia di ingestione di carne cruda o poco cotta è importante nel sospetto di Toxoplasmosi. Se si sospetta la Toxocariasi è importante la storia di contatto con cani. La malattia da graffio di gatto è causata da Bartonella H. La psittacosi risulta dall’esposizione a pappagalli. La brucellosi colpisce soprattutto contadini e macellai per contatto diretto o tramite diffusione aerea dopo contatto con animali infetti, carne contaminata o latticini. La leptospirosi consegue all’esposizione ad acque contaminate da animali domestici o roditori. La malattia di Lyme (borreliosi) si trasmette tramite puntura di zecca.

ESAME CLINICO GENERALE
Essendo l’uveite espressione spesso di patologie sistemiche è importante anche nel corso di una valutazione oculistica approfondire l’esame clinico dei singoli apparati, ricercando in particolare quei segni o sintomi più caratteristici di patologie concomitanti a flogosi oculari.
Testa/ sistema nervoso centrale
• Mal di testa: malattia di VKH, sarcoidosi, M. di Behçet, tubercolosi, HZV, linfoma a grandi cellule, poliartrite nodosa, meningite criptococcica, toxoplasmosi, malattia di Lyme.
• Sistema uditivo/vestibolare: malattia di VKH, sarcoidosi, granulomatosi di Wegener, malattia di Eales, sifilide.
• Neuropatia: Lyme, sarcoidosi, sclerosi multipla, sifilide, HSV.
• Psicosi: malattia di VKH, malattia di Behçet, LES.
• Vasculiti cerebrali: APMPPE, malattia di Behçet, HSV, HZV, sifilide, malattia di Lyme.
Orecchio/naso/gola
• Condrite bilaterale dell’orecchio esterno: policondrite ricorrente.
• Naso a sella: sifilide, granulomatosi di Wegener, policondrite ricorrente.
• Ulcere orali: malattia di Behçet , LES, HSV , sindrome di Reiter, colite ulcerosa.
• Sinusite: sarcoidosi, granulomatosi di Wegener.
• Ingrossamento delle ghiandole salivari e lacrimale: sarcoidosi, linfoma.
• Linfoadenopatia: linfoma, HIV, toxoplasmosi.
Apparato gastrointestinale
• Diarrea: malattia di Crohn, colite ulcerosa, malattia di Whipple.
• Epatoslenomegalia/ittero: brucellosi, CMV, sarcoidosi, epatite infettiva, epatite automimmune.
Apparato respiratorio
• Tosse, respiro corto: TBC, sarcoidosi, Pneumocystis carinii, tumore, granulomatosi di Wegener.
• Noduli parenchima polmonare, adenopatia ilare, infiltrati: istoplasmosi oculare, sarcoidosi (adenopatia ilare), tumore, TBC, Pneumocystis carinii pneumonia.
Apparato genitourinario
• Ulcere genitali: malattia di Behçet, sindrome di Reiter, sifilide.
• Ematuria: granulomatosi di Wegener, poliartrite nodosa (PAN), LES.
• Balanite circinata: spondilite anchilosante, sindrome di Reiter.
• Emorragia uretrale: sindrome di Reiter, sifilide.
• Nefrite: PAN, granulomatosi di Wegener, nefrite tubulo-interstiziale associata ad uveite (TINU).
• Epididimite: PAN, malattia di Behçet, sindrome di Reiter
Pelle
• Alopecia: malattia di VKH, sifilide.
• Vitiligine, poliosi: malattia di VKH.
• Noduli: sarcoidosi, LES, lebbra, malattia di Crohn, colite ulcerosa.
• Rash cutaneo: sifilide, malattia di Lyme, sindrome di Reiter, lebbra, sarcoidosi, HZV, malattia di Behçet, psoriasi, LES, malattia di Kawasaki.
• Cheratoderma blenorragico: sindrome di Reiter, spondilite anchilosante.
• Eritema nodoso: malattia di Behçet, sarcoidosi, APMPPE.
Apparato muscoloscheltrico
• Artriti/artralgie: malattia di Behçet, sarcoidosi, LES, artrite idiopatica giovanile, Lyme, sifilide, artrite psoriasica, sindrome di Reiter, colite ulcerosa.
• Sacroileite: spondilite anchilosante, sindrome di Reiter, malattia infiammatoria intestinale.
Sintomi/segni generali
• Febbre: malattia di Reiter, malattia di Behçet, PAN, malattia infiammatoria intestinale, HIV, TBC, coccidioidomicosi, malattia di Whipple.
• Sudorazione notturna: tumore, TBC, sarcoidosi, coccidioidomicosi.
• Sintomi simil-influenzali: APMPPE, MEWEDS (Multiple Evanescent White Dot Syndrome).
 


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