Per molti anni le uveiti sono
state considerate una singola entità patologica; grazie alla conoscenza dei
processi della malattia e alla sofisticazione dei test immunologici e
microbiologici, è oggi chiaro che le uveiti rappresentano invece una moltitudine
di malattie.
L’approccio al paziente uveitico richiede un esame meticoloso, una corretta
indagine eziologia e il riconoscimento di specifici quadri clinici, non sempre
facile date le limitate modalità di reazione dell’uvea ai diversi stimoli
patogeni. Di particolare importanza è l’approccio multidisciplinare ai pazienti
e quindi la collaborazione dell’oculista con i diversi specialisti quali lo
pneumologo, il reumatologo, il neurologo, l’infettivologo e il pediatra. Grazie
ad un studio sistematico basato sull’anamnesi e l’esame clinico, supportato da
esami di laboratorio e strumentali, è possibile oggi fare una diagnosi
eziologica in oltre la metà dei casi. Bisogna tuttavia sottolineare come il
potere dell’esame clinico nello stabilire una diagnosi sia di gran lunga più
importante di una valutazione laboratoristica. Infatti dopo un’adeguata anamnesi
la diagnosi può essere formulata correttamente nel 56% dei casi di medicina
generale, l’esame clinico contribuisce circa per il 20 %, mentre gli esami di
laboratorio routinari solo per il 5% [1].
CLASSIFICAZIONE DELLE UVEITI
La classificazione delle uveiti rappresenta il primo gradino diagnostico che
deve indirizzare verso l’acquisizione di tutte le informazioni mediche,
strumentali e di laboratorio utili per l’inquadramento eziologico, per la
formulazione cioè di quel giudizio diagnostico da cui dipende la prognosi, il
trattamento e la comprensione complessiva del singolo caso di uveite.
Le prime classificazioni prendevano in considerazione solo le caratteristiche
morfologiche (uveiti purulente e non purulente) ed evolutive (uveiti acute,
recidivanti e croniche) della flogosi. In realtà tali classificazioni avevano un
valore puramente descrittivo, non utile dal punto di vista eziopatogenetico,
prognostico e terapeutico.
Woods nel 1950 propose una nuova classificazione (uveiti granulomatose e uveiti
non granulomatose) basata sull’osservazione clinica e su studi istopatologici.
Nella pratica clinica però è difficile e soprattutto non sicuro effettuare
questo tipo di distinzione. Infatti negli stadi iniziali della flogosi vi può
essere un’assenza di caratteristiche differenziali, mentre negli stadi avanzati
il quadro è spesso sovrapponibile.
Hogan nel 1968 ha proposto una classificazione anatomo-clinica, riproducibile e
facilmente catalogabile. In essa le uveiti vengono classificate in anteriori,
posteriori e diffuse a seconda del distretto uveale interessato dalla flogosi e
di quest’ultima vengono valutate le modalità d’insorgenza, il decorso e la
gravità. Nel 2005 il gruppo internazionale di studio delle uveiti composto dalla
IUSG (International Uveitis Study Group) e dalla AUS (American Uveitis Society)
ha pubblicato un consensus report [2] proponendo una classificazione (Tab. 1)
che rispecchia l’evoluzione e la rielaborazione di questa impostazione
anatomo-clinica e definendo la terminologia standard descrittiva per la
patologia uveitica (Tab. 2-5).
Tabella 1. CLASSIFICAZIONE DELLE UVEITI DEL SUN* WORKING GROUP |
|
Sito primario infiammazione |
Manifestazioni |
Uveiti
anteriori |
Camera
anteriore |
Iridociclite
Ciclite anteriore |
Uveiti
intermedie |
Vitreo |
Pars planite
Ciclite posteriore
Ialite |
Uveiti
posteriori |
Retina o
coroide |
Coroidite focale, multifocale o diffusa
Corioretinite
Retinocoroidite
Retinite
Neuroretinite |
Panuveiti |
Camera
anteriore, vitreo, retina, coroide |
|
*SUN = Standardization of
uveitis nomenclature |
Tab 2.
DECORSO CLINICO DELLE UVEITI |
Categoria |
Descrizione |
Commento |
Presentazione |
Improvvisa
Insidiosa |
|
Durata |
Limitata
Persistente |
≤ 3 mesi
> 3 mesi |
Decorso |
Acuto
Ricorrente
Cronico |
Esordio
acuto e durata limitata
Ripetuti
episodi separati da periodi di inattività senza terapia ≥ 3 mesi
Uveite
persistente con recidiva entro 3 mesi dalla sospensione della terapia |
Tab 3. cellularità’ in camera anteriore |
Grado |
Cellule/campo (1x1mm) |
0 |
<1 |
0.5+ |
1.5 |
1+ |
6-15 |
2+ |
16-25 |
3+ |
26-50 |
4+ |
>50 |
ipopion |
|
Tab 4. flare in camera anteriore |
Grado |
Descrizione |
0 |
assente |
1+ |
debole |
2+ |
moderato (dettagli iride e
cristallino chiari) |
3+ |
marcato (dettagli iride e
cristallino confusi) |
4+ |
intenso (fibrina) |
Tab 5. ATTIVITA’ DELLE
UVEITI |
Termine |
Definizione |
Inattiva |
Cellularità assente |
Peggioramento |
Aumento di due punti nel livello di
infiammazione |
Miglioramento |
Diminuzione di due punti nel livello
di infiammazione |
Remissione |
Malattia inattiva per più di 3 mesi
dopo la sospensione del trattamento |
ANAMNESI
La raccolta dei dati anamnestici deve essere approfondita e indirizzata alla
rilevazione di tutti gli elementi personali e familiari, fisiologici e
patologici, passati e presenti, utili per l’inquadramento eziologico dell’uveite.
Età
Le flogosi uveali sono meno frequenti nell’infanzia e nell’età senile.
L’incidenza maggiore si osserva infatti tra i 20 e i 50 anni. Raramente infatti
l’uveite si presenta per la prima volta dopo i 60 anni in una percentuale
variabile che va dal 6 al 21% [3]. In questi casi le forme predominanti sono le
uveiti idiopatiche ed erpetiche ma non va dimenticata la possibilità di una
masquerade syndrome. La rarità delle uveiti nei bambini (5-16% del totale delle
uveiti [4]) sembra essere imputabile in parte all’immaturità del sistema
immunitario e in parte a fattori endocrini, dai quali dipende anche l’aumento di
incidenza delle uveiti nelle donne verso i 50 anni. L’artrite idiopatica
giovanile, la toxocariasi e l’iridociclite eterocromica di Fuchs interessano
prevalentemente l’infanzia e l’adolescenza. L’uveite intermedia anche se si può
sviluppare a qualsiasi età, colpisce principalmente bambini e giovani adulti,
con una distribuzione bimodale con due picchi, uno nella seconda decade di vita
e l’altro tra la terza e la quarta. Nei giovani adulti sono più frequenti le
uveiti acute legate a malattie articolari come la sindrome di Reiter e la HLA
B27+ associata o meno a spondilite anchilosante. Nella 3°-4° decade di vita sono
frequenti la malattia di Behçet, retinocoroidopatia di Birdshot e la sindrome di
VKH.
Sesso
Non vi sono differenze di incidenza tra i due sessi, ma alcune forme di uveite
sembrano essere più frequenti negli uomini ed altre nelle donne, rispecchiando
l’incidenza delle malattie sistemiche correlate. Così la spondilite
anchilosante, la sindrome di Reiter e la malattia di Behçet sono più comuni nei
maschi, mentre le uveiti associate all’artrite reumatoide e alla sarcoidosi sono
più frequenti nelle femmine.
Razza e distribuzione geografica
Alcune sindromi uveitiche presentano una distribuzione geografica caratteristica
legata a particolari fattori razziali e genetici ed in parte ad aspetti
epidemiologici o climatici. Ad esempio le artriti HLA-B27 sono più comuni nei
bianchi, la sarcoidosi nei neri, la VKH negli asiatici (Giappone) e nei
discendenti degli indiani d’America. La malattia di Behçet ha un’alta incidenza
in Giappone e nei paesi del bacino mediterraneo. L’istoplasmosi presunta è
diffusa negli USA ed in particolare nella valle del Mississipi dove l’infezione
da Istoplasma capsulatum è endemica mentre la Rocky Mountain spotted fever
prevale nei paesi quali la Virginia e la Georgia. Le coccidioidomicosi
predominano nel Sud-Est degli Stati Uniti. La tubercolosi ha un’incidenza
elevata nei paesi del Sud-Est asiatico e dell’Africa, pesantemente colpiti
dall’AIDS, ma negli ultimi dieci anni stiamo assistendo all’aumento dei nuovi
casi nei paesi industrializzati, legato ai flussi di immigrazione.
Abitudini sessuali
Giovani sessualmente attivi sono più esposti al rischio di contrarre l’HIV e
quindi le infezioni correlate come il citomegalovirus, l’herpes zoster
oftalmico, la sifilide, la TBC e la candida. Individui sessualmente attivi sono
inoltre a rischio di contrarre malattie sessualmente trasmissibili come la
sifilide e la gonorrea che sono causa di uveite primaria o la Clamidia che può
essa stessa scatenare un’uveite HLA-B27 correlata.
Storia di viaggi
L’esposizione passata alla TBC o la dissenteria possono essere direttamente
collegati a recenti o ricorrenti episodi di infiammazione intraoculare. Devono
essere considerate in rari casi anche l’esposizione alla malaria, alla febbre
gialla, al tifo, all’epatite A, B e C, al tracoma, alla lebbra o l’oncocercosi.
Storia familiare
La predisposizione genetica allo sviluppo dell’uveite è testimoniata dal
riscontro di correlazioni tra antigeni HLA e determinate sindromi uveitiche.
Così i membri di famiglie HLA-B27 positive possono sviluppare separatamente o in
combinazione alcune malattie infiammatorie come la spondilite anchilosante, la
sindrome di Reiter e la malattia infiammatoria intestinale.
Abitudini sociali, occupazione
La storia di ingestione di carne cruda o poco cotta è importante nel sospetto di
Toxoplasmosi. Se si sospetta la Toxocariasi è importante la storia di contatto
con cani. La malattia da graffio di gatto è causata da Bartonella H. La
psittacosi risulta dall’esposizione a pappagalli. La brucellosi colpisce
soprattutto contadini e macellai per contatto diretto o tramite diffusione aerea
dopo contatto con animali infetti, carne contaminata o latticini. La
leptospirosi consegue all’esposizione ad acque contaminate da animali domestici
o roditori. La malattia di Lyme (borreliosi) si trasmette tramite puntura di
zecca.
ESAME CLINICO GENERALE
Essendo l’uveite espressione spesso di patologie sistemiche è importante anche
nel corso di una valutazione oculistica approfondire l’esame clinico dei singoli
apparati, ricercando in particolare quei segni o sintomi più caratteristici di
patologie concomitanti a flogosi oculari.
Testa/ sistema nervoso centrale
• Mal di testa: malattia di VKH, sarcoidosi, M. di Behçet, tubercolosi, HZV,
linfoma a grandi cellule, poliartrite nodosa, meningite criptococcica,
toxoplasmosi, malattia di Lyme.
• Sistema uditivo/vestibolare: malattia di VKH, sarcoidosi, granulomatosi di
Wegener, malattia di Eales, sifilide.
• Neuropatia: Lyme, sarcoidosi, sclerosi multipla, sifilide, HSV.
• Psicosi: malattia di VKH, malattia di Behçet, LES.
• Vasculiti cerebrali: APMPPE, malattia di Behçet, HSV, HZV, sifilide, malattia
di Lyme.
Orecchio/naso/gola
• Condrite bilaterale dell’orecchio esterno: policondrite ricorrente.
• Naso a sella: sifilide, granulomatosi di Wegener, policondrite ricorrente.
• Ulcere orali: malattia di Behçet , LES, HSV , sindrome di Reiter, colite
ulcerosa.
• Sinusite: sarcoidosi, granulomatosi di Wegener.
• Ingrossamento delle ghiandole salivari e lacrimale: sarcoidosi, linfoma.
• Linfoadenopatia: linfoma, HIV, toxoplasmosi.
Apparato gastrointestinale
• Diarrea: malattia di Crohn, colite ulcerosa, malattia di Whipple.
• Epatoslenomegalia/ittero: brucellosi, CMV, sarcoidosi, epatite infettiva,
epatite automimmune.
Apparato respiratorio
• Tosse, respiro corto: TBC, sarcoidosi, Pneumocystis carinii, tumore,
granulomatosi di Wegener.
• Noduli parenchima polmonare, adenopatia ilare, infiltrati: istoplasmosi
oculare, sarcoidosi (adenopatia ilare), tumore, TBC, Pneumocystis carinii
pneumonia.
Apparato genitourinario
• Ulcere genitali: malattia di Behçet, sindrome di Reiter, sifilide.
• Ematuria: granulomatosi di Wegener, poliartrite nodosa (PAN), LES.
• Balanite circinata: spondilite anchilosante, sindrome di Reiter.
• Emorragia uretrale: sindrome di Reiter, sifilide.
• Nefrite: PAN, granulomatosi di Wegener, nefrite tubulo-interstiziale associata
ad uveite (TINU).
• Epididimite: PAN, malattia di Behçet, sindrome di Reiter
Pelle
• Alopecia: malattia di VKH, sifilide.
• Vitiligine, poliosi: malattia di VKH.
• Noduli: sarcoidosi, LES, lebbra, malattia di Crohn, colite ulcerosa.
• Rash cutaneo: sifilide, malattia di Lyme, sindrome di Reiter, lebbra,
sarcoidosi, HZV, malattia di Behçet, psoriasi, LES, malattia di Kawasaki.
• Cheratoderma blenorragico: sindrome di Reiter, spondilite anchilosante.
• Eritema nodoso: malattia di Behçet, sarcoidosi, APMPPE.
Apparato muscoloscheltrico
• Artriti/artralgie: malattia di Behçet, sarcoidosi, LES, artrite idiopatica
giovanile, Lyme, sifilide, artrite psoriasica, sindrome di Reiter, colite
ulcerosa.
• Sacroileite: spondilite anchilosante, sindrome di Reiter, malattia
infiammatoria intestinale.
Sintomi/segni generali
• Febbre: malattia di Reiter, malattia di Behçet, PAN, malattia infiammatoria
intestinale, HIV, TBC, coccidioidomicosi, malattia di Whipple.
• Sudorazione notturna: tumore, TBC, sarcoidosi, coccidioidomicosi.
• Sintomi simil-influenzali: APMPPE, MEWEDS (Multiple Evanescent White Dot
Syndrome).