Le sindromi masquerade
comprendono un gruppo di disordini che simulano un’uveite cronica idiopatica,
che hanno una causa primaria non immunomediata e che si associano ad un
apparente aspetto clinico di infiammazione intraoculare [52]. Sono scarsamente,
se non per nulla, responsive alla terapia steroidea. Bisogna sospettare una
sindrome di tale tipo quando l’infiammazione intraoculare è unilaterale o
interessa pazienti molto giovani o viceversa molto anziani.
Le principali condizioni che possono simulare un’uveite possono essere di natura
benigna o maligna. Tra le cause benigne vi sono le emorragie vitreali di vecchia
data, l’ischemia del segmento anteriore, l’amiloidosi, il distacco retinico
periferico (reazione infiammatoria e polvere di tabacco), la malattia di Best e
la retinite pigmentosa.
Le patologie maligne più frequenti sono elencata di seguito.
A. Patologie maligne negli adulti
1. Linfoma intraoculare:
• LNH primario oculare e del SNC: linfoma a cellule B con aumentata incidenza
nelle persone anziane e nei pazienti immunodepressi [53], bilaterale nell’80 %
dei casi. Le manifestazioni oculari possono precedere le localizzazioni del SNC.
Clinicamente si presenta con visione offuscata senza dolore e con minima o
assente infiammazione del SA. A livello del segmento posteriore si possono avere
infiltrati sottoretinici associati a vasculite (Fig. 1).
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| fig. 1: linfoma intraoculare |
• LNH sistemico con metastasi oculare: si presenta con infiltrazione della
coroide più frequentemente monolaterale, associato ad ipopion o ipoema.
2. Melanoma uveale:
approssimativamente il 5% dei melanomi uveali si presenta con una reazione
infiammatoria oculare (Fig. 2). Normalmente è possibile giungere ad una diagnosi
clinica senza metodiche invasive in circa il 98% dei casi.
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| fig. 2: melanoma coroideale |
3. Tumori metastatici
• Carcinoma polmonare (M=F), mammario, intestinale (M>F)
• Carcinoma renale
• Melanoma cutaneo
• Leucemia
• Malattia di Waldenstrom
4. Sindromi paraneoplastiche
Hanno solitamente una presentazione bilaterale e le principali forme sono:
• retinopatia associata a tumore (CAR), in cui sono colpiti i fotorecettori
• retinopatia associata a melanoma (MAR), che colpisce le cellule bipolari
• proliferazione melanocitica diffusa bilaterale (BDUMP), che interessa il
tratto uveale
B. Patologie maligne nei bambini
Retinoblastoma
Si presenta di solito prima dei 5 anni, con possibile interessamento del
segmento anteriore (pseudoipopion in caso di retinoblastoma molto esteso) (Fig.
3).
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| fig. 3: retinoblastoma |
Leucemia
• Leucemia acuta mielomonocitica
• Leucemia linfatica acuta