La prevalenza e la distribuzione delle uveiti varia nelle diverse parti del
mondo e questo è dovuto a fattori geografici, genetici, alimentari e demografici
[18]. E’ emblematico a questo proposito l’esempio della malattia di Behçet,
presente nello 0.5 % delle uveiti di una casistica americana e nel 32.2% di una
turca.
L’uveite anteriore è responsabile del 28-66% di tutti i casi di uveite, l’uveite
intermedia del 5-15%, l’uveite posteriore del 19-51% e la panuveite del 7-18%
[20].
Con il termine di uveite anteriore si definiscono i processi infiammatori che
coinvolgono soprattutto la pars plicata del corpo ciliare, lo spazio retroirideo,
l’iride e la camera anteriore .
La maggior parte delle uveiti anteriori sono reazioni infiammatorie sterili, in
opposizioni a molte delle sindromi uveitiche posteriori che sono causate da
infezioni. La percentuale delle uveiti anteriori idiopatiche varia
approssimativamente dal 38% al 70%; questa è di gran lunga la più comune causa
di uveite anteriore [21-22]. La seconda più comune è la forma HLA-B27 correlata.
La diagnosi di uveite anteriore deve essere innanzitutto verificata escludendo
la diffusione dell’infiammazione (spill over) associata ad uveite del segmento
posteriore (uveite intermedia e posteriore). In secondo luogo bisogna
distinguere l’uveite in granulomatosa e non granulomatosa anche se la
suddivisione non è sempre assoluta. Un’uveite granulomatosa può presentarsi
inizialmente come non granulomatosa, al contrario raramente un’uveite non
granulomatosa può avere l’aspetto di uveite granulomatosa.
Uveiti non granulomatose
Le uveiti non granulomatose sono caratterizzate principalmente da fini
precipitati cheratici endoteliali. Nei casi più severi possono essere presenti
addensamenti fibrinosi o ipopion (Fig. 1a). Nelle infezioni gravi si trovano di
solito anche sinechie posteriori. La tensione endoculare è spesso inferiore alla
norma nei casi acuti (ad eccezione delle uveiti erpetiche) ma può essere elevata
nelle forme croniche. Una certa cellularità è comunemente presente nel vitreo
anteriore uno spill over di cellule dalla camera anteriore allo spazio
retro-lenticolare. L’eterocromia, pur non essendo la conditio sine qua non [23],
la perdita dei dettagli dell’iride e la distribuzione diffusa stellata dei
precipitati sono elementi suggestivi di iridociclite eterocromica di Fuchs (Fig.
1b).
Occasionalmente pazienti con HLA-B27 positivo hanno un’intensa vitreite,
papillite ed edema maculare cistoide.
Figura 1
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| b. Ipopion in uveite HLA-B27 | a. Iridociclite eterocromica di Fuchs |
Le cause più frequenti di uveite anteriore non
granulomatosa sono [124] [119]:
• Idiopatica
• HLA-B27 correlata (2-17,6%)
• Malattia di Behçet (0,3-28%)
• Artrite reumatoide giovanile (0,2-5,6%)
• Uveite associata a sclerite
• Iridociclite eterocromica di Fuchs (0,6-10%)
• TINU (nefrite tubulo-interstiziale associata ad uveite) [125]
Uveiti anteriori granulomatose
Le uveiti granulomatose sono caratterizzate da precipitati più grandi, ben
evidenti ma di dimensioni variabili a seconda dell’entità del processo
infiammatorio. I precipitati medio-grandi sono definiti a grasso di montone (Fig.
6a). Altre caratteristiche delle forme granulomatose sono i noduli di Koeppe sul
bordo pupillare (Fig. 6b) e di Busacca, localizzati sulla superficie iridea. Le
sinechie sono comuni nelle infiammazioni conclamate e possono essere anteriori
e/o posteriori. La tensione endoculare può variare ma generalmente in senso
ipertonico. L’atrofia settoriale iridea, se presente, suggerisce un’eziologia di
tipo erpetico (Fig. 6c).
Figura 2
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| a. Precipitati a grasso di montone | b. Noduli di Koeppe | c. Atrofia iridea |
Le cause più frequenti sono:
1. Uveiti anteriori
• Idiopatica
• Sarcoidosi
• Tubercolosi
• Sifilide
• Sclerosi multipla
• Malattia di Lyme
2. Panuveiti
• Sarcoidosi
• Tubercolosi
• Sifilide
• Retinocoroidite da toxoplasmosi
• Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada
• Oftalmia simpatica
Metodologia diagnostica nelle uveiti anteriori non granulomatose
Un primo episodio di uveite anteriore non granulomatosa con una storia clinica
non significativa non necessita di particolari procedure diagnostiche perchè
risponde bene alla terapia convenzionale e nel 50% dei casi non recidiva. Al
contrario se si tratta di uveite bilaterale, ricorrente, severa, non responsiva
o particolarmente resistente alla terapia medica, è necessaria una valutazione
più approfondita con esami di laboratorio.
• HLA-B27: è il primo test da effettuare nel caso di uveite anteriore non
granulomatosa. Se il test risulta positivo non vengono fatte ulteriori indagini
in ambito oftalmologico.
• ANA: nelle uveiti non granulomatose dei bambini (con o senza cheratopatia a
bandelletta) la diagnosi dovrebbe essere orientata verso l’artrite idiopatica
giovanile. I sintomi possono essere completamente assenti rispetto a segni gravi
quali ipopion e sinechie. L’uveite è solitamente associata con il sottotipo
pauciarticolare della JRA. Gli ANA sono presenti nel 70% dei pazienti. Può
essere utile ricercare anche l’HLA DR5. Nei bambini meno giovani è oppertuna la
ricerca dell’antigene HLA-B27.
• FR: è richiesto nell’artrite reumatoide giovanile (anche se ha una bassa
specificità).
• HLA-B51: nelle uveiti anteriori con segni di ipopion e sintomatologia tipica
della sindrome di Behçet è utile ricercare tale antigene che, se presente,
rappresenta un’ulteriore conferma per la diagnosi di Behçet, soprattutto nelle
forme meno severe diffuse nella popolazione caucasica europea. Comunque, sebbene
esista una forte associazione tra Behçet e HLA B51, la prevalenza dell’HLA B51
nella popolazione generale è elevata, essendo maggiore del 10% [26].
• Creatinina sierica e beta2 microglobulina urinaria: nel sospetto di TINU
[27].
Nelle uveiti HLA-B27 negative che non rispondono alla terapia o in presenza di
recidive è preferibile seguire il work-up delle uveiti granulomatose.
Metodologia diagnostica nelle uveiti anteriori granulomatose
Tutti i pazienti che si presentano con un’uveite anteriore granulomatosa
dovrebbero essere sottoposti ad approfondimento diagnostico, anche se si tratta
del primo episodio di uveite.
• ACE e lisozima: sono i primi esami da eseguire nella diagnosi di uveiti
granulomatose.
• Mantoux: è importante nella diagnosi differenziale tra sarcoidosi e
tubercolosi. In caso di sarcoidosi si ha energia cutanea.
• VDRL e FTA-ABS: per lo screening della sifilide, viene eseguita normalmente o
in caso di anamnesi positiva.
• Lyme : ELISA ed eventuale Western Blot
| TAB. 10: aspetti clinici e diagnostici essenziali delle principali forme di uveite anteriore | |||
| Tipo di infiammazione | Fattori associati | Malattia sospettata | Test laboratorio |
| Uveite acuta o iperacuta, con o senza fibrina/ipopion | Artrite, dolore lombare, diarrea, ulcere genitali | Spondiloatropatie sieronegative | HLA-B27, Rx sacro-iliache, consulenza internistica |
| Afte orali, genitali | M. di Behçet | HLA-B5, HLA-B51 | |
| Post-chirurgico (entro la prima settimana), post-traumatico | Endoftalmite infettiva (generalmente aerobi) | Prelievo vitreale, vitrectomia terapeutica | |
| Indotta da farmaci | Rifabutina | Nessuno | |
| Nessuno | Idiopatica | HLA-B27 | |
| Dolore o iperemia pericheratica moderatamente severi | Tosse, origine africana, noduli sottocutanei | Sarcoidosi | ACE, lisozima, Mantoux, Rx torace, TAC alta risoluzione, scintigrafia gallio 67, biopsia noduli |
| Post-traumatica | Irite traumatica | Nessuno | |
| Aumento IOP, atrofia iridea settoriale, dendrite corneale, precipitati medio-grandi | Uveite erpetica | Nessuno | |
| Refrattarietà a steroide, manifestazione di sifilide 2°- 3°, HIV | Sifilide | VDRL, FTA-ABS | |
| Post-intervento cataratta | Endoftalmite, uveite da IOL intraoculare | VTK e/o cultura, colture fungine o per anaerobi | |
| Indotta da farmaci | Etidronato, metipranololo, latanoprost | Nessuno | |
| HIV, alcolismo, residenza in aree endemiche | TBC | PPD, Rx torace | |
| Nessuno | idiopatica | ||
| Cronica, minimi segni di iperemia pericheratica e dolore | Infanzia, artrite | JIA | Prot. C reatt., ANA |
| Eterocromia iridea, precipitati diffusi stellati, monolaterale (95% casi) | Iridociclite eterocromica di Fuchs | Nessuno | |
| Post-chirurgico | Lieve endoftamite | VTK/caspulectomia con cultura | |
| Nessuno, aree endemiche, eritema migrante | Idiopatica | Test Lyme | |