Figura 1

a. Snowbank	b. Snowball

Le cause di uveite intermedia o di pars planite non sono ancora state dimostrate. L’associazione della malattia con patologie come la sclerosi multipla, la sarcoidosi, la malattia infiammatoria intestinale suggerisce una componente autoimmunitaria in almeno una parte dei pazienti. I casi di clustering familiare hanno portato ad investigare l’associazione dell’uveite con l’antigene di istocompatibilità HLA. Alcuni studi mostrano un’associazione con HLA-DR15, un sottotipo di HLA-DR2, altri suggeriscono l’associazione con HLA-A28, HLA-B8 e HLA-B5. Per quanto riguarda il rapporto tra malattie demielinizzanti e pars planite pare che il 10-20 % dei pazienti con quest’ultima svilupperebbe SM, mentre in una notevole percentuale di casi di SM troviamo le caratteristiche fondamentali della pars planite ossia la periflebite retinica periferica. Oltre alla pars planite nella SM non è rara l’uveite bilaterale granulomatosa anteriore.
Secondo Henderly e Rodriguez approssimativamente il 69% delle uveiti intermedie sono di tipo idiopatico (pars planiti), il 22% associate a sarcoidosi, l’8% associate a SM e l’ 1% associate alla malattia di Lyme [29].

Metodologia diagnostica nelle uveiti intermedie
Di fronte ad un paziente con sospetto di uveite intermedia bisogna innanzitutto escludere un’infiammazione vitreale spill over derivante da un’uveite anteriore o da un’uveite posteriore assicurandosi che non ci siano foci infiammatori retinici. Inoltre è indispensabile escludere l’iridociclite eterocromica di Fuchs (vitreite anteriore a volte molto importante, precipitati cheratici diffusi stellati, noduli di Koeppe, raro edema maculare cistoide, possibile coinvolgimento bilaterale, eterocromia non costante).
Per un approccio schematico si possono distinguere tre diversi tipi di uveite intermedia in base alla localizzazione del processo infiammatorio:
1. Infiammazione predominante della pars plana in presenza o in assenza di vitreite periferica (snowbanks, snowballs, vasculite periferica)
2. Predominanza di vitreite
3. Predominanza di vasculite retinica periferica

1. Patologie che coinvolgono la pars plana:
• Pars planite (idiopatica)
• Uveite intermedia da sarcoidosi
• Uveite intermedia tubercolare
• Malattia di Lyme
• Sclerosi multipla

Gli accertamenti da richiedere sono:
• ACE e lisozima
• PPD test
• Lyme test associato al test per la sifilide (cross-reattività tra le due malattie)
• Sclerosi multipla: work-up neurologico
• FAG + ICGA (che rivela coroidopatie anche silenti nel caso di sarcoidosi e TBC)
• UBM: può confermare la pars planite mostrando il tipico aspetto di snowbanks in corrispondenza della periferia retinica.

2. Le patologie con predominanza di vitreite sono:
• Toxocariasi: può presentarsi come granuloma corio-retinico posteriore (46% dei casi) o endoftalmite (5-28% dei casi) ma anche come granuloma corio-retinico periferico (11% dei casi) con vitreite periferica e come quadro tipo pars planite (8% dei casi) quando il parassita è localizzato in periferia [30] (Fig. 2).

Figura 2

Granuloma periferico in toxocariasi.

• Malattia di Whipple: si può presentare con una vitreite cronica (opacità simili a gruppi di more bianche [31]), associata a sintomi intestinali (diarrea), artrite e dsturbi a carico del SNC. Il coinvolgimento oculare comprende anche il papilledema o l’atrofia ottica, la vasculite, la coroidite e la retinite.

Esami da richiedere:
• Toxocara: diagnosi clinica confermata da ELISA e ipereosinofilia (eventuale prelievo UA o vitreale)
• Whipple: il sospetto diagnostico di infezione da Tropheryma Whippelii è confermato tramite tecnica di PCR su campioni biologici. La diagnosi definitiva prevede la biopsia dell’intestino tenue.

3. Le uveiti intermedie con un quadro di vasculite periferica dominante sono:
• Sclerosi multipla: si tratta di pazienti giovani soprattutto di sesso femminile. Solitamente c’è un interessamento della guaina vascolare con un minimo coinvolgimento vitreale
• Malattia di Behçet (soprattutto nelle forme più lievi della malattia) (Fig. 3)
• Sarcoidosi
• TBC
• Malattie del collagene (LES)

Figura 3

b. Vasculite periferica in m. di  Behçet

Gli esami da eseguire sono:
• FAG + ICGA: per evidenziare la vasculite e valutare un possibile coinvolgimento della coroide
• ACE e lisozima
• PPD
• Work-up neurologico: CV, PEV, RMN, visita neurologica.

Riportiamo di seguito uno schema riassuntivo di orientamento diagnostico nelle uveiti intermedie